脑神经共有12对,三叉神经是第五对脑神经,它支配同侧面部的感觉和咀嚼运动,三叉神经由眼支(第一支)、上颌支(第二支)和下颌支(第三支)汇合而成,分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。三叉神经损害后可出现面部感觉和咀嚼运动的障碍。
三叉神经痛是在面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛,又称痛性抽搐。三叉神经痛从病因学的角度可分为原发性三叉神经痛和症状性三叉神经痛两类。
原发性三叉神经痛多发生于成年及老年人,发病率1.8‰,70-80%病例发生于40岁以上,高峰年龄为50岁组,女性略多于男性,大多为单侧,右侧多于左侧,5%以下为双侧。疼痛多由一侧上颌支或下颌支开始,逐渐扩散到两支,甚至三支均受累。
1、病因 尚无一致意见。过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变。近年来对三叉神经痛的病因有了进一步的认识,大致归纳为以下两种原因: ⑴中枢性病因 三叉神经痛的阵发性提示一种感觉性癫痫样的放电,放电部位可能在三叉神经脊束核内或中枢其它部位。三叉神经痛的突然发作、持续时间短暂、有扳机点、抗癫痫治疗有效、加之在疼痛发作时中脑处记录到局灶性癫痫样放电均支持中枢性病因学说。但此学说难以解释临床所见的许多现象。 ⑵周围性病因 即病因在半月节到桥脑之间的后根部分,文献报告多倾向于周围病变,有以下学说:①机械性压迫或牵拉三叉神经根,主要是临近的血管压迫三叉神经根。②动脉硬化引起三叉神经的供血不足。③多发性硬化或自发性脱髓鞘疾病。④家族性三叉神经痛。多数临床资料表明血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因。 血管压迫学说 血管压迫与三叉神经痛之间有肯定的关系,有或无三叉神经痛的同龄人血管接触有质和量的区别。所谓压迫指血管在神经根上形成压迹或引起神经根扭曲变形。三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛是由于相应的颅神经在根部受到血管搏动性压迫所致,该区对搏动性和跨过性压迫特别敏感,而该区以外的周围神经轴因有雪旺氏细胞包裹不会发生微血管压迫,动脉粥样硬化性动脉延长会加重这个过程。
2、致病机理 血管对神经根的压迫,使神经纤维挤压在一起,继而使之发生脱髓鞘变,从而引起相邻神经纤维之间伪突触形成,即发生"短路"。轻微的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过"短路"传入中枢,而中枢的传出冲动也可通过"短路"而成为传入冲动,如此很快达到一定的"总和",而引起一阵剧烈的疼痛,直至参与此过程的神经元疲惫为止,经过长短不一的间歇期后,又重复上述过程。
3、临床表现
⑴.发作情况 ① 疼痛发作前常无预兆,为骤然发生的闪电样﹑短暂而剧烈的疼痛。病人常描述为电灼样,针刺样,刀割样或撕裂样的剧烈跳痛。发作时病人常以手掌或毛巾紧按患侧面部或用力擦面部以期减轻疼痛。有在发作时不断作咀嚼动作,严重者常伴有面部肌肉呈反射性抽搐,口角牵向一侧,又称为"痛性抽搐",有时伴有面部发红,皮肤温度增高,结合膜充血,流泪﹑唾液分泌增多,鼻粘膜充血﹑流涕等症状,有的病人甚至在床上打滚。 ② 每次发作时间可由数秒钟到1-2分钟后骤然停止,间歇期间一如常人,少数可仍有烧灼感;一般夜间发作较轻或停止,但严重者亦可通宵频繁发作不能成眠或睡后痛醒。 ③ 大多逐渐加重,疼痛发作次数渐频繁,甚至数分钟发作一次,以致终日不止。 ④ 病程可周期性发作,每次发作期可持续数周或数月,缓解期可由数天或数年不定。发作周期似与气候有关,春季与冬季较易发病。
⑵.扳机点及其诱因 在病侧三叉神经分布区某处,如上、下唇,鼻翼,口角,门齿,犬齿,齿根,颊,舌等,特别敏感,稍加触动即可引起疼痛发作,这些敏感区称为"扳机点"。三叉神经第三支诱发疼痛发作多因下颌动作及冷热水刺激下犬牙处所致,而直接刺激皮肤扳机点诱发疼痛发作者较少:诱发第二支疼痛发作则多因刺激皮肤扳机点所致。
⑶.体征 神经系统检查正常,作过封闭治疗者可有面部感觉减退,神经系统检查的目的是除外继发性三叉神经痛。
4、三叉神经痛的诊断和鉴别诊断
依据疼痛的部位和性质,无其它神经系统症状和体征,三叉神经痛的诊断一般不难。一般认为,三叉神经痛的确定诊断应具备下述4个特征: ⑴. 有无痛间隙的发作性疼痛。 ⑵. 无明确的神经系统阳性体征。 ⑶. 有扳机点。 ⑷. 疼痛严格限制在三叉神经支配区域。
三叉神经痛需要与继发性三叉神经痛和下列常见疾病进行鉴别: 继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛,常合并其它脑神经麻痹,可由多发性硬化、延髓空洞症和颅底肿瘤所致。做头部CT和MRI可做出鉴别。
三叉神经痛经常误诊为牙痛,有的患者拔牙后仍痛才确诊。一般牙痛呈持续性钝痛,多局限在牙龈部,进冷热食物可加重,局部和放射线检查有助鉴别。 非典型面痛多发生于忧郁和神经质的病人,疼痛模糊不定,通常为两侧,情绪是唯一加重的因素,面部无扳机点。
鼻窦炎为局部持续性钝痛,局部有压痛,可有发热、白细胞增多、流脓涕等炎症表现,鼻腔检查和X线摄片可确诊。
5、三叉神经痛的治疗方法及评价
继发性三叉神经痛应针对病因治疗,原发性三叉神经痛的治疗有以下几种。
⑴.药物治疗及其机理 原发性三叉神经痛首选药物治疗,1962年开始使用卡马西平治疗三叉神经痛,而后逐渐广泛应用于临床,卡马西平治疗机理为阻滞突触传导的结果。开始0.1克,每日两次,以后每天增加0.1克,直到疼痛停止。后再逐渐减少,找出最小有效量维持,一般为0.6-0.8克/天,约70%的患者有效。如用大剂量72小时无效即不必再试。卡马西平的副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、皮疹、再生障碍性贫血、肝功能损害、智力和体力的衰弱等,必须注意观察,每1-2月复查肝功和血常规。偶有皮疹、肝功能损害和白细胞减少,需停药。也可按医生建议单独或联合使用苯妥英纳、氯硝西泮、力奥来素、野木瓜等治疗。
⑵.封闭治疗 三叉神经封闭是注药于神经分支或半月节上,阻断其传导,导致面部感觉丧失,获得一段时间的止痛效果。注射药物有酒精、热水、酚等。封闭术的止痛效果往往不够满意,远期疗效较差,还有可能引起角膜溃疡、失明、颅神经损害、动脉损伤等并发症,且对三叉神经第一支疼痛不适于采用。但对全身状况差不能耐受手术的患者、鉴别诊断以及为手术创造条件的过度性治疗仍有一定的价值。
⑶.经皮选择性半月神经节射频电凝术 70年代初开始使用射频电流经皮选择性热凝半月神经节治疗三叉神经痛,取得了满意的治疗效果。由于传导痛觉的无髓鞘细纤维在70°-75°C 时就发生变性,而传导触觉的有髓鞘粗纤维能耐受更高的温度。这样就能利用不同神经纤维对温度耐受的差异性,有选择性地破坏半月神经节内传导面部痛觉的细纤维,而保存对热力抵抗力较大的传导触觉的粗纤维。
本方法有以下优点:①手术危险性较小,很少发生严重并发症。②操作比较简易,止痛效果良好。③能消除疼痛但触觉大部分保留。④对已行无水酒精封闭和其它手术治疗后复发的病人也同样有效。本方法也有一定比例的并发症,如恶心、呕吐反应,术后局部皮肤感觉减退,同侧角膜反射迟钝,咀嚼无力,面部异样不适感觉,穿刺方向偏内、偏深误伤视神经引起视力减退、复视、带状疱疹等。 这种手术的关键在于穿刺针能否准确地到达三叉神经半月神经节内,这种从前方入路进行穿刺的方法本身带有一定的盲目性。我中心对该方法进行了一定程度的改进,运用诱发电位监控半月神经节射频热凝过程,能精确定位和限定毁损区域和判断毁损程度,成为提高射频治疗效果的重要途径。本方法尤其适用于年老体弱不适合手术治疗的患者、手术治疗后复发者以及不愿意接受手术治疗的患者。
6.外科治疗
⑴ 周围支切除及抽除术 二者手术较简单,因神经再生而复发,故有效时间短,目前较少采用,仅限于第一支疼痛者使用。 ⑵ 三叉神经感觉根切断术 经枕下入路三叉神经感觉根切断术,在1934年首先使用,三叉神经痛均适用此种入路,手术操作较复杂,危险性大,术后反应较多,但常可发现病因,可很好保护运动根及保留部分面部和角膜触觉,复发率低,至今仍广泛使用。 ⑶ 三叉神经脊束切断术 此手术危险性太大,术后并发症严重,现很少采用。 ⑷ 三叉神经微血管减压术 已知大约有85%-96%的三叉神经痛病人是由于三叉神经根存在血管压迫所致, 据起推理如果用手术方法将压迫神经的血管从三叉神经根部移开,疼痛则会消失,这就是微血管减压术。近年来认为不仅仅是动脉,静脉也可引此搏动性和跨过性压迫和神经扭曲。 因为微血管减压术是针对三叉神经痛的主要病因进行治疗,去除血管对神经的压迫后,约90%的患者疼痛可以完全消失,面部感觉完全保留,而达到彻底根治的目的。微血管减压术可以保留三叉神经功能,运用显微外科技术进行手术,减小了手术创伤,很少遗留永久性神经功能障碍,术中手术探查可以发现引起三叉神经痛的少见病因,如影像学未发现的小肿瘤、蛛网膜增厚粘连等,因而在我们疼痛中心成为原发性三叉神经痛的首选手术治疗方法。
三叉神经微血管减压术的手术适应症: ① 经正规药物治疗一段时间后,药物效果不明显或疗效明显减退的患者。 ② 药物过敏或严重副作用不能耐受。 ③ 疼痛严重,影响工作、生活和休息者。 微血管减压术治疗三叉神经痛的临床有效率为90%-98%。影响其疗效的因素很多,其中压迫血管的类型、神经受压的程度及减压方式的不同对其临床治疗和预后的判断有着重要的意义。微血管减压术治疗三叉神经痛也存在5%-10%的复发率,不同术者和手术方法的不同差异很大。研究表明,病人的性别、年龄、疼痛的支数、疼痛部位、病程、近期疗效及压迫血管的类型可能与复发存在一定的联系。导致三叉神经痛术后复发的主要原因有:1.病程大于8年;2.静脉为压迫因素;3.术后无即刻症状消失者。三叉神经痛复发最多见于术后2年内,2年后复发率明显降低,其原因尚待探讨。该手术有时找不到肯定的压迫血管,或血管与神经粘连难以分开,或必须牺牲供应桥脑的动脉分支,或神经系由多发性硬化斑或桥脑固有静脉压迫时,则应改行三叉神经感觉根部分切断术。 |